SLPT EBV+

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Plus d’informations sur le SLPT EBV+ ?

Plus d’informations sur le SLPT EBV+ ? Cliquez sur les sujets ci-dessous pour en savoir plus sur la cause du SLPT EBV+, le risque après la transplantation et les étapes du traitement.

• Développement du SLPT après une transplantation
• Quelles sont les causes de SLPT EBV+ ?
• Risques et symptômes
• Diagnostic et options thérapeutiques
• Êtes-vous confronté au PTLD ?
• Update

Développement du SLPT après une transplantation

Le SLPT est une maladie qui peut survenir après la transplantation d’un organe (par exemple, un cœur, un poumon ou un rein) ou une greffe de cellules souches hématopoïétiques (cellules souches du sang).

Le SLPT est une maladie caractérisée par une augmentation incontrôlée des globules blancs (lymphocytes B). Les cellules de ce cancer du sang sont souvent infectées par le virus d’Epstein Barr ⁴.

Rareté

Les patients qui prennent des médicaments pour prévenir le rejet après une transplantation risquent de développer un SLPT ³.  Le SLPT est une forme très rare de cancer du sang.

Quelles sont les causes du SLPT EBV+ ?

Le virus d’Epstein Barr (EBV) est un virus courant ; 90 % des adultes dans le monde sont porteurs du virus ¹³.

Pour éviter le rejet de l’organe reçu lors d’une transplantation, le patient utilise des médicaments pour supprimer le système immunitaire.

Cela peut réactiver le virus d’Epstein Barr (EBV) dans les globules blancs (lymphocytes B) du système immunitaire ^9,10. Le système immunitaire naturel du patient est supprimé par ce médicament, de sorte que les cellules déréglées ne sont pas éliminées et continuent donc à se développer sans entrave.

C’est l’une des causes du SLPT EBV+.

Risque et Prévalence

À quelle fréquence se produit le SLPT EBV+ ?

Le risque de SLPT dépend de :

• Du degré de suppression du système immunitaire
• Du statut sérologique EBV et l’âge ^1,9,11,12
• Une plus grande suppression du système immunitaire augmente le risque de développer un SLPT^{11, 12}
• Le degré de compatibilité entre le receveur et le donneur est important, en particulier pour les greffes de cellules souches^11,12
• Le SLPT peut résulter de la réapparition de l’EBV à la fois chez le patient et chez le donneur ^9,10
• Les enfants de moins de 10 ans et les adultes de plus de 50 ans (en cas de transplantation de cellules souches) ou de 60 ans (en cas de transplantation d’un organe solide) présentent un risque plus élevé de développer un SLPT ^11,12

Cela commence toujours par une surveillance ciblée et attentive des patients après la transplantation.

Le SLPT est difficile à diagnostiquer. Les symptômes sont assez courants et ne sont pas propres au SLPT. Ils ressemblent également aux symptômes de rejet d’organe après une transplantation ^9,12.

Les plaintes les plus courantes sont :^9,10,12

Fièvre
Perte de poids
Fatigue
Malaise
Sueurs nocturnes
Ganglions gonflés (souvent dans le cou, les aisselles ou l’aine)

Diagnostic et options thérapeutiques

Le diagnostic est posé sur la base des éléments suivants :^21,31

– Antécédents médicaux et problèmes de santé
– Biopsie des ganglions ou de la tumeur
– Examens complémentaires tels que : analyses de sang, pet/ct scan/IRM, analyses de la moelle osseuse.

Options de traitement

La principale stratégie de traitement du SLPT à un stade précoce consiste à réduire la suppression du système immunitaire ^10,12,14,15. Le système immunitaire peut ainsi mieux faire son travail pour éliminer les cellules déviantes.

Lorsque la réduction de la suppression immunitaire est insuffisante ou inappropriée, une autre forme de thérapie est choisie. Certains patients bénéficient de l’ajout d’une chimiothérapie ou de thérapies spécifiques à base de cellules T ^16-18.

Consultez toujours votre médecin en cas de questions et/ou d’incertitudes.

Êtes-vous confronté au PTLD ?

Un diagnostic de PTLD peut être difficile à poser. Il est bon de sensibiliser au PTLD, d’adapter son mode de vie et d’informer sa famille et ses amis de ces adaptations. Cela vous aidera, vous et eux, à faire face à la vie quotidienne, à réduire le stress et à mettre en place le soutien nécessaire.

Pour obtenir des informations et des conseils à ce sujet, lisez la brochure “Vivre avec le PTLD” et/ou le “Guide pour les soignants d’enfants atteints de PTLD”.

Ces deux brochures peuvent également vous aider à expliquer la maladie à votre entourage.

Références

1. Engels EA, et al. Spectrum of cancer risk among US solid organ transplant recipients. JAMA [Internet]. 2011;306(17):1891–901. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih. gov/22045767. Accessed: August 2023.
2. Kinch A, et al. A population-based study of 135 lymphomas after solid organ transplantation: The role of Epstein-Barr virus, hepatitis C and diffuse large B-cell lymphoma subtype in clinical presentation and survival. Acta Oncol [Internet]. 2014;53(5):669–79. Available from: http://dx.doi.org/10.3109/0284186X.2013.844853. Accessed: August 2023.
3. Samant H, Vaitla P, Kothadia JP. Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders. [Updated 2023 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513249/. Accessed: August 2023.
4. Martinez OM, Krams SM. The immune response to Epstein Barr virus and implications for posttransplant lymphoproliferative disorder. Transplantation [Internet]. 2017;101(9):2009–16. Available from: http://dx.doi.org/10.1097/TP.0000000000001767. Accessed: August 2023.
5. Dierickx D and Habermann TM. Post-transplantation lymphoproliferative disorders in adults. New Engl J Med. 2018;378:549-562.
6. Starzl TE, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet. 1984;1(8377):583–587.
7. Al-Mansour Z, et al. Post-Transplant Lymphoproliferative Disease (PTLD): Risk Factors, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2013;8(3):173–183.
8. Dierickx D, et al. Epstein-Barr virus-associated posttransplant lymphoproliferative disorders: new insights in pathogenesis, classification and treatment. Curr Opin Oncol. 2022;34(5):413-421.
9. Loren AW, Porter DL, Stadtmauer EA, Tsai DE. Post-transplant lymphoproliferative disorder: a review. Bone Marrow Transplant [Internet]. 2003;31(3):145–55. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/sj.bmt.1703806. Accessed: August 2023.
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14. Starzl TE, Nalesnik MA, Porter KA, Ho M, Iwatsuki S, Griffith BP, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet [Internet]. 1984;1(8377):583–7. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6142304. Accessed: August 2023.
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17. Choquet S. Efficacy and safety of Rituximab in B-cell post-transplantation lymphoproliferative disorders: Results of a prospective Multicenter Phase 2 study. Blood. 2006;107(8):3053–7. Available from: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2005-01-0377. Accessed: August 2023.
18. Choquet S, Oertel S, LeBlond V, Riess H, Varoqueaux N, Dörken B, et al. Rituximab in the management of post-transplantation lymphoproliferative disorder after solid organ transplantation: Proceed with caution. Annals of Hematology. 2007;86(8):599–607. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s00277-007-0298-2. Accessed: August 2023.

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